特点:反复发作,病程>6个月,抗生素治疗无效。
关联疾病:可合并银屑病、炎症性肠病、掌跖脓疱病等。
影像学检查:
X线:早期可正常,后期可见溶骨性破坏、骨质硬化或骨膜反应。
MRI(金标准):T2加权像高信号(骨髓水肿),增强后强化,可发现早期无症状病灶。
全身骨显像(PET/骨扫描):检测多灶性病变。
实验室检查:
非特异性炎症标志物(ESR、CRP)可能轻度升高,但部分患者正常。
病理活检:
非化脓性炎症(淋巴细胞、浆细胞浸润),需排除感染和恶性肿瘤(如骨肉瘤、淋巴瘤)。
诊断标准:
目前有jansson及bristol标准
Jansson标准
主要标准:
1.影像学证实有溶骨性/硬化性骨破坏
2.多发性骨破坏
3.掌跖脓疱病或银屑病
4.骨活检提示无菌性炎症和/或纤维化,硬化症迹象
次要标准:
1.血细胞计数正常,一般健康状况良好
2.CRP和ESR轻度至中度升高
3.观察时间大于6个月
4.骨质增生
5.与除掌跖脓疱病及银屑病之外的自身免疫性疾病相关
6.Ⅰ/Ⅱ级亲属患有自身免疫性/自身炎性疾病/非细菌性骨髓炎
诊断:≥2个主要诊断标准或1个主要诊断标准加3个次要诊断标准
Bristol标准
必备标准
1.典型的临床表现(骨痛+/-,局部肿胀,无明显局部或全身炎症或感染特征)。
2.典型的影像学表现(特别是STIR MRI提示骨髓水肿+/-,骨膨胀,骨溶解和骨膜反应,或平片提示同时存在骨溶解、骨硬化和新生骨形成)。
加以下1条:
A. 超过1处骨骼(或锁骨单独)受累,而CRP没有明显升高(CRP<30mg/L)。
B. 锁骨以外的单灶性疾病,或CRP>30mg/L,及骨活检显示炎症改变(浆细胞、破骨细胞、纤维化或硬化),且未接受抗生素治疗时无细菌生长。
⚠️本病需与感染性骨髓炎、白血病、淋巴瘤、骨LCH、骨肿瘤、慢性关节炎、肌肉骨骼疼痛综合征等相鉴别。